Les maladies auto-inflammatoires repr sentent un groupe de maladies rares, de support g n tique, dont les mutations concernent des g nes impliqu s dans la r ponse inflammatoire. Ces maladies se caract risent par la survenue r currente d'acc s inflammatoires associant fi vre, douleurs abdominales, articulaires et manifestations cutan es. Le diagnostic s'appuie sur des arguments clinicobiologiques et se confirme par une analyse g n tique. Le traitement des crises est le plus souvent symptomatique, le traitement de fond davantage sp cifique. Le pronostic est habituellement favorable sous traitement appropri , et la principale complication est l'amylose secondaire, essentiellement r nale. Nous rapportons ici trois situations cliniques, deux cas de fi vre m diterran enne familiale et un cas d'hyperglobulin mie D, dont l' tude critique permet d'une part d'observer la difficult diagnostique de ces pathologies m connues, mais aussi de faire le point sur les caract ristiques cliniques et les perspectives th rapeutiques.